Саркоидоз — начинается бессимптомно, но лечится месяцами

При поражении сразу нескольких органов в ход идет тяжелая артиллерия – глюкокортикостероидные гормоны, которые опытные специалисты стараются назначать больным по щадящей схеме, с использованием специальной диеты и ограничением потребляемой жидкости, чтобы избежать побочных эффектов и осложнений.

Саркоидоз — начинается бессимптомно, но лечится месяцами

О сложностях его диагностики и лечения мы попросили рассказать одного из ведущих специалистов в этой области, заведующую поликлиническим лечебно-диагностическим отделением туберкулезной клинической больницы № 7 г. Москвы, кандидата медицинских наук Гульнару Оганезову.

Этикетка Arm Group: только водная терапия

Низкосолевая диета при идиопатической гиперкальциурии

Рандомизированное клиническое испытание, сравнивающее водную терапию плюс низкосолевую диету и только водную терапию у пациентов с идиопатическим кальциевым нефролитиазом. Продолжительность лечения: три месяца. Основная конечная точка: коррекция гиперкальциурии. Критерии включения: образующие кальциевые камни с идиопатической гиперкальциурией, по крайней мере, с одним камень извлечен и проанализирован с помощью инфракрасной спектрофотометрии; наличие гиперкальциурии (> 300 мг / день для мужчин и> 200 мг / день для женщин); 18-65 лет. Основные критерии исключения: первичный гиперпаратиреоз, первичная гипероксалурия, кишечная гипероксалурия, резекция кишечника, воспалительные заболевания кишечника, почечный тубулярный ацидоз, саркоидоз, губчатая почка, гипертиреоз, использование гиперкальциурических препаратов, таких как витамин D, ацетазоламид, противоэпилептические препараты

Тип вмешательства: Поведенческий

Этикетка Arm Group: Низкосолевая диета плюс водная терапия

Тип вмешательства: Поведенческий

Этикетка Arm Group: только водная терапия

Основные критерии включения: — идиопатические образования кальциевых камней, при которых по крайней мере один камень удален и проанализирован инфракрасная спектрофотометрия; наличие гиперкальциурии (> 300 мг / день у мужчин и 20 мг / день у женщин); — 18-65 лет. Основные критерии исключения: — первичный гиперпаратиреоз, — первичная гипероксалурия, — кишечная гипероксалурия, — резекция кишечника, — воспалительное заболевание кишечника, — почечный канальцевый ацидоз, — саркоидоз, губчатая почка, — гипертиреоз, — использование гиперкальциурических препаратов, таких как витамин D, — ацетазоламид, — противоэпилептические препараты

Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров).

.Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме.

Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания.

Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью.

Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

1. Недомогание;
2. Беспокойство;
3. Утомляемость;
4. Общая слабость;
5. Потеря веса;
6. Потеря аппетита;
7. Лихорадка;
8. Нарушения сна;
9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

1. Слабость;
2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
3. Боли в суставах;
4. Одышка;
5. Хрипы;
6. Кашель;
7. Повышение температуры;
8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

1. Кашель;
2. Одышка;
3. Боли в области грудной клетки;
4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани.

В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна.

Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений).

Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений.

Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом.

Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени.

Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом.

Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

• Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
• Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
• Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней.

Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде.

Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• мед;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
• рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Для проведения этой диагностики врачам нужно согласие самой пациентки. Сейчас она в глубоких раздумьях – стоит ли ещё раз довериться людям в белых халатах или это неоправданный риск.

Четыре года мучений. В Ульяновске женщине диагностировали туберкулез вместо саркоидоза

Жительница Ульяновска Екатерина Грачёва вот уже четвертый год ходит с диагнозом «туберкулез». В 2014 году после медосмотра врачи у неё диагностировали страшное заболевание, однако длительное лечение не дало результатов. Спустя несколько лет диагностика выявила другой недуг – саркоидоз лёгких, но снимать с учета врачи её не спешат. Женщина, пережившая химиотерапию, не может устроиться на работу и вынуждена мотаться по больницам, вместо того, чтобы лечиться и воспитывать маленького ребенка.

Болезнь, которой нет?

В редакцию Рупора обратилась жительница Ульяновска Екатерина Грачёва. Её история действительно шокирует: женщина рассказала, что из-за неправильного диагноза ей пришлось почти четыре года проходить обследования, лечение и другие процедуры от заболевания, которого у неё, вероятно, и вовсе нет.

— В 2014 году мне диагностировали туберкулез. Сначала ставили мелкоочаговую пневмонию, но после компьютерной томографии – КТ – в описании появилась надпись «Туберкулез?», — рассказывает женщина.

После этого ей пришлось перенести все тяготы, которые переносит больной туберкулезом. За семь месяцев Екатерина успела полежать в тубдиспансере, многократно сдать разные анализы на это заболевание и побывать в помещениях вместе с пациентами с открытой формой туберкулеза.

— Я прошла курс химиотерапии, выпила кучу других таблеток, делала уколы, ингаляции. Время шло, но меня не снимали с учета. Пособий не получала. И, само собой, не было никакой возможности нормально работать, — сокрушается Екатерина.

После лечения у женщины появились все сопутствующие такому лечению проблемы со здоровьем.

Другой диагноз

Так с переменным успехом продолжалось до апреля 2017 года. Тогда несчастной пациентке сделали ещё одну компьютерную томографию. Тогда Екатерина услышала другой диагноз – саркоидоз легких. А в конце апреля Екатерина узнала, что беременна.

— Врач сказала «Делай аборт!». Но я отказалась, ведь я десять лет до этого не могла забеременеть, — говорит Екатерина.

В 2018 году Екатерина в который раз прошла КТ. Он показал тот же результат – саркоидоз второй степени. Однако, несмотря на это, диагноз, связанный с туберкулезом, врачи отменять не спешат.

— Я уже не знаю, как избавиться от этого клейма. Все анализы на туберкулез показывают, что заболевания нет. Ребенок родился здоровым, и до сих пор этот недуг к нему не передался. Но я вынуждена ходить по тубдиспансерам, где у людей открытая форма туберкулеза. После этого я иду домой, к своему новорожденному ребенку. Как вы думаете, что я могу при этом чувствовать? Не удивлюсь, если, в конце концов, эта хворь у меня всё-таки появится, — горестно вздыхает молодая мама.

Вскрыть грудную клетку

Чтобы подтвердить саркоидоз, Екатерине ещё в 2017 году предлагали делать биопсию легкого. Для этого нужно было бы подвергнуть ещё не родившегося малыша смертельной опасности – тогда она от этой процедуры отказалась.

Сейчас ей повторно предложили пройти эту диагностику. Для того, чтобы извлечь частицу поврежденной ткани легкого, врачам необходимо в буквальном смысле вскрыть грудную клетку пациентки и взять образец.

Для проведения этой диагностики врачам нужно согласие самой пациентки. Сейчас она в глубоких раздумьях – стоит ли ещё раз довериться людям в белых халатах или это неоправданный риск.

Несмотря на все перенесенные тяготы и тревоги, тяжёлое лечение и обострение после родов, Екатерина и её супруг Алексей не теряют силы духа. Сейчас молодой маме предстоит пройти врачебный консилиум в Ульяновской областной клинической больнице, где врачи определят, что же нужно делать.

Кроме того, Екатерина хочет узнать – а всё ли сделали врачи, когда первый раз диагностировали у неё туберкулез в 2014 году. Ведь специалисты и в первый раз сомневались, когда ставили ей диагноз, но никаких других дополнительных специфических анализов и тестов не назначали.

В случае если в 2014 году имела место врачебная халатность, женщина намерена добиваться правды через суд за годы напрасных мучений, которые ей пришлось пережить из-за чьей-то ошибки.

Корреспонденты дозвониться до министра здравоохранения Ульяновской области Рашида Абдуллова, чтобы получить комментарий по данному случаю, связаться с ним не удалось.