«Моя самооценка рухнула, я была ужасно подавлена, меня постоянно мучил страх. У меня были приступы паники непосредственно перед выходом на сцену и сразу после ухода со сцены. Мне всегда казалось, что я недостаточно хороша и не могу больше радовать свою аудиторию», — призналась она.
Системная красная волчанка — заболевание поразившее Селену Гомес и леди Гагу
Болезни человека
Системная красная волчанка, пожалуй, одно из самых обсуждаемых аутоиммунных заболеваний. Поклонники телесериала «Доктор Хаус» могут помнить, что его приписывали почти каждому второму пациенту. В реальной жизни это тоже не редкость. Она есть, например, у таких звезд, как Селена Гомес и Леди Гага. Причем в первом случае она присутствует в гораздо более тяжелой форме. Селене даже почти пришлось сделать операцию по пересадке, потому что ее органы просто не могли больше выдерживать нагрузку.
Системная красная волчанка в настоящее время считается наследственным заболеванием, и предрасположенность к ее возникновению часто передается по наследству. Однако существует множество вариантов, которые проявляются по-разному. В этой статье мы постараемся описать все варианты.
Волчанка соединительной ткани — это мультиорганное аутоиммунное заболевание неясной этиологии, в основе которого лежит образование специфических антител к внутренним факторам и иммунным комплексам и высвобождение интерферонов 1 типа. Патогномоничными проявлениями являются эритематозная сыпь, гиперплазия и атрофия рогового слоя.
Системная красная волчанка: этология и патогенез
Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются воздействие ультрафиолетового света, реакция на прививки и прием различных лекарств.
Патогенные корреляции: проникновение ДНК- и РНК-содержащих антигенов в организм, образование иммунных комплексов (антиген + антитела) на границе эпидермиса и дермы, образование мембраноповреждающих веществ.
Системная красная волчанка — кожная сыпь является одним из основных симптомов.
Классификация на основе клинических проявлений:
- Острая стадия: протекает с проявлениями от гипертермии до лихорадки, нарастающей слабостью, истощением, миалгией, характеризуется полиморфизмом сыпи, васкулитом, акроцитарными поражениями ладоней, сыпью в полости рта и на половых органах.
- Подострая фаза: клинические признаки менее выражены, температура не превышает гипотермического уровня, сыпь не имеет экссудативного компонента. Характерна центральная эритема.
- Хроническая: без признаков острого воспаления, склонна к рецидивам.
Формы волчанки
- Дискоидная: характеризуется триадой эритематозной сыпи, утолщением рогового слоя и атрофией, с типичным проявлением в виде симметричной эритематозной волчанки на лице с тенденцией к увеличению, шелушением в центре и приподнятыми периферическими конечностями. Когда чешуйки отделяются, образуются прыщи (синдром божьей коровки) с последующим атрофическим рубцеванием.
- Диффузная: эритематозные очаги размером до 2 см, телеангиэктазии с чешуйками преимущественно на верхней части туловища.
- Эритема центрическая (по Bietta) с синеватыми пятнами на лбу, скулах, щеках.
- Глубокая форма (Капоши) проявляется глубокими узелками в подкожной клетчатке на месте дисковидной сыпи.
Этот диагноз основывается на клинических проявлениях, «женской пятке» и синдроме Бенье-Мещерского. Гистологически могут быть обнаружены волчаночные клетки, а реакция Вассермана является ложноположительной.
Лечение: Аминокинолиновые препараты, глюкокортикостероиды (наружные и внутренние), фототоксические мази и кремы.
У немногочисленных мужчин с волчанкой обычно наблюдаются гормональные отклонения (например, снижение уровня тестостерона и дигидротестостерона).
Симптомы и осложнения
Симптомы SLE разнообразны и могут сильно различаться по степени тяжести. Наиболее распространенными являются усталость, боль в суставах, отеки и сыпь, которая часто появляется на лице и называется «волчаночной бабочкой». Заболевание часто протекает непостоянно, ремиссии чередуются с новыми вспышками. Но даже легкие проявления заболевания существенно влияют на качество жизни.
У многих пациентов развивается волчаночный нефрит, который вызван хроническим воспалением почек. Поскольку аутоантитела повреждают кровеносные сосуды и сердце, у пациентов с SLE повышен риск сердечно-сосудистых заболеваний. Волчанка, выявленная во время беременности, повышает риск таких осложнений, как преэклампсия, преждевременные роды, выкидыш, мертворождение и рождение ребенка с неонатальным синдромом волчанки.
Предрасположенность
Считается, что внешние факторы, такие как ультрафиолетовый свет, инфекции (например, вирус Эпштейна-Барра) и курение, провоцируют развитие заболевания. Гормональные изменения в женском организме также могут оказать пагубное влияние.
Постоянное присутствие небольшого количества бактерий Staphylococcus aureus может спровоцировать развитие аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, сообщают эксперты из клиники Майо в журнале Journal of Immunology.
Генетические факторы также вносят свой вклад, и эти факторы суммируются с внешними воздействиями. Было установлено, что даже у людей разных этнических групп частота заболевания SLE различна: Белые европейцы, как правило, менее подвержены этому заболеванию, чем выходцы из Африки, Карибского бассейна или Азии. У них также наблюдаются более серьезные кожные симптомы, такие как светочувствительность и сыпь на скулах. Напротив, у жителей Латинской Америки, Африки и Азии чаще встречаются почечные, гематологические, серозные, нейропсихиатрические и иммунологические проявления.
Одной из причин, побудивших исследователей заняться изучением генетической предрасположенности, стал тот факт, что 9 из 10 страдающих этим заболеванием — женщины. Наличие определенных полиморфизмов в генах рецепторов эстрогена в настоящее время ассоциируется с волчанкой.
Кроме того, различные мутации в клетках иммунной системы могут вызывать волчанку. Одним из примеров является агент, который ингибирует миграцию макрофагов. Определенные полиморфизмы этого гена участвуют в усилении активации макрофагов и их миграции к месту воспаления.
Лечение
Несколько десятилетий назад считалось, что СКВ неизбежно приведет к смерти в течение нескольких лет. Сегодня все еще не существует лекарства, но разработаны препараты, которые могут облегчить симптомы заболевания и снизить риск повреждения органов. Кроме того, продолжительность жизни больных волчанкой увеличилась благодаря современным лекарствам. Современные препараты кортизона имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем препараты предыдущего поколения, объясняет Георг Штуммволл из Венской общей больницы.
Большинству пациентов рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать противомалярийные препараты гидроксихлорохин, кортикостероиды и иммунодепрессанты.
В некоторых случаях может быть даже назначена химиотерапия циклофосфамидом и метотрексатом. Джоан Меррилл, медицинский директор Американского фонда волчанки, говорит о состоянии Селены Гомес, что химиотерапия может очень быстро остановить агрессивные проявления болезни, а дозы обычно ниже, чем те, которые назначают при онкологических диагнозах.
Исследование группы иммунологов показало, что подавление метаболических процессов в иммунных клетках может остановить волчанку. Ученые изучали метаболизм CD4+ Т-клеток, которые запускают выработку антител против собственных тканей организма. Наблюдения подтвердили гипотезу о том, что Т-клетки сами по себе обладают ускоренным метаболизмом.
У немногочисленных мужчин с волчанкой обычно наблюдаются гормональные отклонения (например, снижение уровня тестостерона и дигидротестостерона).
Леди Гага
Певица Леди Гага жаловалась на проблемы с дыханием и усталость. В 2010 году Гага объявила, что у нее положительный тест на волчанку. По словам звезды, ее тетя Джоанна умерла от этой болезни в возрасте 19 лет.
Фото: globallookpress.com © Imagespace
«Это еще не совсем волк. Врачи называют ее пограничной, а это значит, что если я не буду следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования, болезнь будет прогрессировать», — сказала певица.
Через пять лет у Леди Гаги началась волчанка, звезда начала испытывать боли и была госпитализирована. Она прошла курс лечения и вскоре вернулась на сцену. Но боль из-за болезни не прошла, певица учится жить с этой ситуацией.
Сил
Фото: globallookpres.com © Lorando Labbe via www.imago-imag
Поп-певец Сил страдает волчанкой с юности. Он заразился особой формой заболевания, дискоидной красной волчанкой, которая вызывает выпадение волос и рубцевание лица. Актер проходил курс лечения. Силу удалось остановить прогрессирование болезни, но шрамы остались на его щеках. В одном из интервью Сил сказал, что не может смотреть на себя в зеркало из-за шрамов на щеках. Его постоянно мучили насмешки окружавших его подростков, и он смог перенести эти шрамы, только став взрослым. Сейчас Сил находится в стадии ремиссии.
Тони Брэкстон
Фото: globallookpress.com © Hubert Boesl
В 2008 году у певицы Тони Брэкстон случился сердечный приступ — она упала на сцене. Врачи считали, что певице необходима пересадка сердца, но анализы Брэкстон дали положительный диагноз. Затем Тони узнала, что у нее волчанка, но решила держать болезнь в секрете. Певица провела четыре дня в больнице. Когда ее выписали, Тони посоветовали сосредоточиться на своем здоровье и отложить музыку в сторону. Певица изменила свой образ жизни, перейдя на растительную диету и меньше выступая на сцене. В 2010 году она публично объявила, что у нее волчанка, и рассказала о депрессии и панических атаках. С помощью лечения Тони Брэкстон удалось задержать прогрессирование болезни. Она по-прежнему ведет здоровый образ жизни и время от времени выступает с концертами.
