Наблюдаются спазмы и сокращения мышц рук и языка. Речь становится невнятной, глотание затруднено. Больному трудно держать голову постоянно наклоненной и принимать нормальную позу.
11 фактов о жизни учёного Стивена Хокинга. Отвратительный почерк, нелюбовь к физике и уничтоженные книги
У Стивена Хокинга была болезнь ALS, но он все равно стал самым популярным физиком в мире, снимался в сериалах «Симпсоны» и «Теория большого взрыва» и был представлен на пластинках Pink Floyd. Его книга «Краткая история времени» побила все рекорды популярности. Говорят, что он продал больше книг по физике, чем Мадонна продала книг по сексу. Сегодня, в День редких заболеваний, мы предлагаем вам узнать немного больше о жизни этого ученого.
Стивен узнал о болезни в возрасте 21 года. ALS — это боковой амиотрофический склероз, прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее головной мозг. Диагноз прозвучал как приговор, но он потерял всякий интерес к жизни. «Я глубоко убеждена, что люди с ограниченными возможностями, вместо того чтобы жаловаться на то, что они не могут делать определенные вещи, должны сосредоточиться на тех вещах, которым их инвалидность не мешает», — сказала она.
Но с детства боялся инфекций
Отец Хокинга изучал медицину, в частности, тропические болезни. Он надеялся, что его сын пойдет по его стопам, и часто брал Стивена в свою лабораторию. Хотя Стивену нравилось рассматривать объекты исследования через микроскоп своего отца, он не получал от этого особого удовольствия. И знаете почему? Он боялся подхватить какую-нибудь болезнь в лаборатории.
В мемуарах Хокинга говорится: «Мой отец постоянно занимался исследованиями тропических болезней и часто брал меня с собой в лабораторию в Милл-Хилл. Мне всегда нравилось ходить с ним, особенно смотреть в микроскоп. Он также отвел меня в дом насекомых, где содержатся комары, зараженные тропическими болезнями. Во время этих поездок я постоянно нервничал, опасаясь, что два-три невезучих комара, которым удалось выбраться на улицу, укусят меня».
Не блистал в школе
В школе Стивен был, по его воспоминаниям, «средненьким». Однако у него была одна черта, которая приводила в ужас его учителей. Как вы думаете, что это было? Абсентеизм, подражание учителю или почерк?
Да, он был написан от руки. Хокинг вспоминает свои школьные годы: «Я всегда был средним ребенком в своем классе (там было много очень умных детей). Мои классные работы были очень неряшливыми, а мой почерк пугал учителей. Одноклассники прозвали меня Эйнштейном: возможно, они уже тогда видели, что у меня большой потенциал. Когда нам было по двенадцать лет, один из моих друзей поспорил с другим на коробку конфет, что я никогда не добьюсь в жизни ничего стоящего. Я не знаю, было ли заключено это пари, и если да, то в чью пользу».
Рассеянный склероз (РС) — это серьезное заболевание центральной нервной системы, которое обычно поражает молодых, активных людей и сопровождается разнообразными неврологическими симптомами.
Сложная и поразительная жизнь
Британский космолог Стивен Уильям Хокинг родился в Англии 8 января 1942 года — ровно через 300 лет после смерти астронома Галилео Галилея. Он учился в Университетском колледже Оксфорда, где изучал физику, хотя его отец пытался сосредоточиться на медицине. Хокинг изучал космологию, то есть изучение Вселенной как единого целого, в Кембридже.
В начале 1963 года, когда Хокингу был всего 21 год, у него диагностировали болезнь двигательных нейронов, более известную как болезнь Лу Герига или боковой амиотрофический склероз (БАС). Ожидалось, что он проживет не более двух лет. Завершение докторской диссертации оказалось невозможным. Тем не менее, Хокинг бросил вызов обстоятельствам и планировал не только получить докторскую степень, но и в ближайшие десятилетия открыть новые горизонты в понимании Вселенной.
По мере распространения болезни Хокинг становился все более обездвиженным и начал пользоваться инвалидным креслом. Говорить становилось все труднее, и в 1985 году экстренная трахеотомия привела к полной потере речи. Разработанное в Кембридже устройство распознавания речи в сочетании с программным обеспечением выполняло роль его электронного голоса, позволяя Хокингу выбирать слова, двигая мышцами щек.
Незадолго до постановки диагноза Хокинг встретил Джейн Уайлд, на которой женился в 1965 году. До развода у пары было трое детей. В 1995 году Хокинг снова женился, но в 2006 году развелся.
Время, прошедшее после постановки диагноза, было не просто выживанием — он создал произведения, которые изменили мир. Его блестящие теории, развивающие идеи Эйнштейна, делают Хокинга одним из самых важных современных физиков. Его потрясающий бестселлер любим широкой публикой, но его идеи о гравитации, черных дырах и теории Большого взрыва станут его величайшим наследием.
Диагноз
После падения во время катания на коньках на первом курсе магистратуры Кембриджского университета Хокинг узнал, что у него дегенеративное заболевание двигательных нейронов, называемое боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Прогноз врачей был мрачным — ему оставалось жить не более 2,5 лет. Большинство пациентов с ALS, диагностированным в возрасте 50 лет, живут от двух до пяти лет. Однако у пациентов, которым диагноз был поставлен раньше, как правило, наблюдается прогрессирующая форма заболевания. Кроме того, потеря двигательных навыков заставила космолога быть более творческим и изобретательным. «Потеряв подвижность и ловкость рук, я был вынужден путешествовать по Вселенной своим умом и пытаться представить, как она устроена», — писал он позже.
Что такое БАС?
ALS, также известная как болезнь Лу Герига, является прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, которое разрушает двигательные нейроны — клетки в головном и спинном мозге, контролирующие работу мышц, пока больной не перестает говорить, глотать, дышать или ходить. По данным Союза ученых, симптомы ALS начинаются с невнятной речи, мышечной слабости и мышечных сокращений.
Частота ухудшения состояния может варьироваться в широких пределах, хотя средний срок выживания составляет три года после постановки диагноза. Хотя излечения от ALS не существует, болезнь можно поддерживать с помощью лекарств, физиотерапии, трудотерапии и логопедии. Некоторых пациентов вентилируют с помощью респиратора. Смерть обычно наступает в результате дыхательной недостаточности, но недоедание и обезвоживание из-за затрудненного глотания также ухудшают состояние.
Кто заболевает БАС?
Врачи не совсем уверены в том, что вызывает ALS в большинстве случаев, но ученые считают, что у некоторых людей болезнь имеет генетический компонент. Обычно он диагностируется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, причем мужчины чаще, чем женщины, доживают как минимум до 65 лет.
Насколько редким является долголетие Хокинга?
Долголетие Стивена Хокинга — явление довольно редкое. Есть данные, что только 5% людей с ALS живут дольше 20 лет, а шансы дожить до 50 лет очень малы. Хокингу удалось избежать слабоумия, которое развивается у некоторых людей с ALS на последних стадиях болезни. Науке известен еще один случай долголетия при ALS: Пациент из Северной Америки, канадец по имени Стивен Уэллс, прожил с этим заболеванием 40 лет.
Блестящий ум
После окончания университета Хокинг продолжал работать в Кембридже, сначала как исследователь, а затем как профессор. В 1974 году он стал членом Королевского общества, всемирного научного общества. В 1979 году он был назначен Лукасом профессором математики в Кембридже, самой престижной академической кафедры в мире (другим обладателем кафедры был сэр Исаак Ньютон, также член Королевского общества).
В течение своей карьеры Хокинг исследовал фундаментальные законы Вселенной. Он предположил, что поскольку Вселенная может иметь начало, ее конец, скорее всего, будет Большим взрывом. Работая со своим коллегой Роджером Пенроузом, он доказал, что общая теория относительности Альберта Эйнштейна утверждает, что пространство и время начинаются с момента рождения Вселенной и заканчиваются в черных дырах, предполагая, что теория Эйнштейна и квантовая теория идут вместе.
Объединив эти две теории, Хокинг обнаружил, что черные дыры не являются абсолютно темными, а излучают радиацию. Он предсказал, что черные дыры размером с протон возникли после Большого взрыва, подчиняясь как общей теории относительности, так и квантовой механике.
В 2014 году Хокинг пересмотрел свою теорию и написал, что «черные дыры не существуют» — по крайней мере, не в том виде, в котором космологи традиционно понимали их. Его теория исключала существование «горизонта событий» — точки, из которой ничто не может вырваться. Вместо этого он предположил, что существует «видимый горизонт», который меняется в зависимости от квантовых изменений внутри черной дыры. Но теория остается спорной.
